55세 여성이 고열과 전신적 발진으로 응급실을 찾았다. 환자는 10일 전부터 목이 아프고 전신 근육통과 두통이 있어 감기몸살로 생각했다. 이후 유독 밤에 고열이 심해지고 전신에 두드러기와 같은 발진이 나타났다. 근처 병원에서 치료를 했지만 증상이 나아지지 않았다.
성인형 스틸병(Adult-onset Still’s disease)은 16~35세 정도의 비교적 젊은 연령에서 주로 발생하며 동양의 경우 여성 환자가 더 많다. 원래 스틸병(Stills disease)은 소아 류마티스 관절염의 전신성 발현형을 말하는데 성인형 스틸병은 나이가 16세 이상인 성인에서 발생한 경우를 말한다.
경희의료원 류마티스내과 이연아 교수는 “최근 1년간 위와 유사한 증상으로 성인형 스틸병을 진단받은 환자가 14명”이라며 “처음부터 성인형 스틸병이 의심되었던 환자는 없었고 대부분 감염 혹은 급성 간염으로 의심됐다가 나중에 진단받은 경우가 많았다”고 밝혔다.
대부분의 성인형 스틸병 환자의 호발 평균연령은 38세 정도이나 67%의 환자는 35세 이후에 발병한다고 한다. 성인형 스틸병은 세 가지 경과를 가지는데 3분의 1은 한 번 발생으로 끝나고 3분의 1은 발열이나 발진이 재발하며 나머지는 만성화돼 류마티스 관절염과 같은 만성적인 형태로 진행된다. 하지만 조기에 진단하고 치료하면 대부분의 경우 예후가 좋다.
문제는 다른 질환으로 오인되기 쉬워 진단이 늦어지는 경우가 많다는 것이다. 이에 이연아 교수는 “실제 진단된 환자 중 어깨관절이 반복적으로 붓고 아프며 고열이 동반됐던 한 여성은 세균 감염에 의한 화농성 관절염으로 오인돼 3차례에 걸쳐 수술을 받은 병력이 있었다”고 밝혔다.
이어 이 교수는 “이처럼 성인형 스틸병은 다양한 증상을 보일 수 있으며 감염 또는 급성 간염 등으로 오인되기 쉬워 진단과 치료가 늦어지는 경우가 종종 있다”고 덧붙였다.
이 때문에 ▲밤에 심해지는 고열 ▲관절통과 근육통 ▲발진 ▲간기능 이상 ▲임파선 종대 등의 증상이 있다면 성인형 스틸병을 의심하고 바로 류마티스 내과의 의견을 구하는 것이 좋다.
이외에도 인후통이 먼저 있는 경우가 많아 감기로 오인되기 쉽다. 성인형 스틸병은 언뜻 보기에 서로 관련성이 없는 각각의 증상이 나타나 진단이 늦어지고 불명열, 급성 간염, 피부질환, 감기 등으로 오인되기 쉽다.
진단은 먼저 감염이나 악성 종양과 같은 유사증상을 일으킬 수 있는 다른 질환이 배제돼야 한다. 이에 대해 이연아 교수는 “혈액검사를 통해 백혈구 특히 다형핵구가 많이 증가돼 있는 것과 ESR, CRP와 같은 염증지표의 상승을 볼 수 있다”고 설명했다.
다양한 자가면역 질환에서 양성을 보이는 항핵항체나 류마티스 인자 등의 자가항체는 보통 음성이며 간효소 수치의 상승이 빈번하게 관찰된다는 것이다.
성인형 스틸병의 혈청학적 지표로는 페리틴(Frrritin)이 심하게 상승된다는 것인데 이것은 치료 후 스틸병이 조절되면 감소돼 진단 및 질병활성도 평가에 도움을 준다.
이연아 교수는 “비스테로이드 소염제가 처음에 선택되는 치료제이다”며 “그러나 간수치 상승이 있어 당장 비스테로이드 소염제를 쓰기 어려운 경우이거나 비스테로이드 소염제만으로는 효과를 보기 어려울 때 스테로이드제를 사용할 수 있다”고 조언했다.
